Эритробластный острый лейкоз

Острый лейкоз



Наиболее распространенный вид гемобластозов, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Оглавление:

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

  1. Острые лимфобластные лейкозы:
  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • Иная или же ни Т, ни В-форма
  1. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

• острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

• острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

• острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов



• острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

  1. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.



При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.



Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза



Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:



• Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

• У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.



Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.

Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.



Критерии диагностики острого лейкоза:

• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов — не менее 30%

• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.



Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа



• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.



Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания



• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет%, взрослая – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.

Записаться на консультацию к онкологу в ведущие онкологические клиники Москвы

Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.



Источник: http://medportal.ru/enc/oncology/types/ostryj-lejkoz/

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Виды лейкозов — острые и хронические

  • Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
  • Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).

Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрастелет — острый миелобластный, влет — чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.

Анатомия и физиология костного мозга

Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.



Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Факторы риска, приводящие к лейкозу:

  • Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
  • Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
  • Некоторые виды вирусов: HTLV (Т — лимфотропный вирус человека);
  • Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
  • Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

  1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.

Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).

Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.



Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.

Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.

Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

  1. Общий анализ крови:
  • Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
  • Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
  • Низкие тромбоциты (норма*10 9 /л);
  • Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
  • Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
  • Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
  • Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
  • Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
  • Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
  1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:
  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена 30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

  1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2. Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно помг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.



Рекомендуем прочесть:

Комментировать или поделиться опытом:

Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Регистрация

Вход в профиль

Регистрация

Это займет у Вас меньше минуты

Вход в профиль

Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте

Источник: http://www.polismed.com/articles-lejjkoz-01.html

Эритробластный острый лейкоз

Острый эритробластный лейкоз (М6) составляет менее 5 % случаев миелоидных лейкозов у взрослых и 0,6 % у детей. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс миелоидного ростка кроветворения выделяют два типа этого лейкоза: первый — эритролейкоз, при котором в пунктате костного мозга определяют более 50 % эритроидных предшественников и более 20 % миелобластов (по отношению ко всем неэритроидным клеткам); второй — эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо), при котором более 80 % клеток составляют незрелые эритроидные клетки, а количество миелобластов минимально.



Эритромиелоз — редкое заболевание, развивающееся в любом возрасте. Часто установлению диагноза предшествует довольно длительный предлейкемический период: у больного могут определяться снижение уровня гемоглобина, не связанное с дефицитом железа и витамина В12, нормобластоз (более 3—5 клеток на 100 эритроцитов), умеренно выраженные лейкопения (2—4*10 9 /л) и тромбоцитопения 100—160*10 9 /л и т. д. Среди вторичных лейкозов М6 составляет 10— 20 %. Большинство больных с М6 —лица старше 60 лет.

При остром эритробластном лейкозе могут отмечаться гипергаммаглобулинемия, положительные проба Кумбса, ревматоидный и антинуклеарный факторы. В клинической картине заболевания могут быть артралгии, серозиты, гемолитическая анемия.

Иммунологически клетки характеризуются следующими маркерами: CD13, CD33, CD41, CD71, гликофорин А. При этой форме острого лейкоза наиболее часто выявляют аномалии, связанные с хромосомой 5 и 7 (моносомия 5 или 7, делеция 5q или 7q).

Считается, что прогноз при остром эритробластном лейкозе неблагоприятный. Однако, возможно, плохие результаты терапии в большей степени обусловлены пожилым возрастом пациентов, менее агрессивной терапией, плохой переносимостью лечения пожилыми больными и тем, что большой процент среди М6 составляют вторичные лейкозы.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес



Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com — обязательна

Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Источник: http://meduniver.com/Medical/gematologia/ostrii_eritroblastnii_leikoz_m6.html



Эритромиелобластный лейкоз

Особенности рака крови

Острый эритроидный лейкоз (острый эритробластоз, острый эритромиелобластный лейкоз, синдром ди Гульельмо, ОЭЛ, ОМЛ М6) – редкий вариант острого миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки представлены клетками-предшественниками эритроцитов.

Выделяют два подварианта болезни. В подварианте М6a (эритромиелоидный лейкоз) бластные клетки представлены как предшественниками эритроцитов (не менее 50% ядерных клеток костного мозга), так и миелобластами – предшественниками гранулоцитов (не менее 20%, согласно классификации Всемирной организации здравоохранения). В очень редком подварианте М6b (чистый эритроидный лейкоз) бластных клеток – предшественников эритроцитов более 80%, а миелобластов практически нет.

Эритромиелобластный лейкоз (erythromyelosis; эритро- + греч. myelos костный мозг + -оз). Синонимы: болезнь Ди Гульельмо, эритремический миелоз, эритремия острая, эритробластоматоз, эритролейкемия, эритролейкоз — форма острого лейкоза, на раннем этапе которого в костном мозге преобладают эритро- и нормобласты, а позднее — миелобласты.

При этом типе лейкоза клетки красного ряда гиперплазированы (увеличены), но признаков гемолиза (разрушения) не. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда мегалобластического типа. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии эритрокариоцита или даже до эритроцита.

Эритролейкоз нередко переходит в острый миелобластоз.

Хронический эритромиелоз встречается крайне редко, он относится к лейкозам, происходящим из общей клетки-предшественницы миелопоэза, представлен в костном мозге преимущественно эритрокариоцитами. От острого эритромиелоза он отличается полным или почти полным отсутствием в крови и костном мозге эритробластов и миелобластов (в развернутой стадии).

Клинически заболевание проявляется упорной, практически не поддающейся лечению макроцитарной анемией и гиперплазией красного ростка кроветворения. Оба этих изменения указывают на неэффективный эритропоэз. Однако, в отличие от острых процессов, такое состояние обусловлено не внутрикостномозговым гемолизом, а опухолью красного ростка кроветворения, при этом морфология эритрокариоцитов может быть нормальной, что затрудняет диагностику опухолевого процесса. Такая трудность характерна для многих форм хронического миелолейкоза.

При клиническом обследовании также может быть обнаружено увеличение селезенки. При пункции в клетках селезенки могут быть обнаружена миелоидная метаплазия с большим числом эритрокариоцитов. Часто именно такое исследование дает уверенность в характере заболевания, так как специфических цитомаркеров для хронического эритромиелоза пока не найдено.

В отличие от острого, хронический эритромиелоз может протекать 3-5 лет и более. В терминальной стадии процесс сопровождается сильным бластным ростом в костном мозге, саркомным ростом в лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах. Специфическая терапия хронического эритромиелоза пока не разработана. Удаление и облучение селезенки не дает почти никакого эффекта. Чаще всего используют повторные переливания эритроцитарной массы и вводят антисыворотку к эритрокариоцитам.

Предложения клиник

Уникальный неинвазивный метод лечения миомы в клинике Нордвест. Ведущие специалисты и профессора.

Терапия HIPEC — это сочетание хирургического вмешательства, гипертермии и химиотерапии. Повышенная концентрация химии без лишнего вреда организму.

Онкоцентр "София" предлагает различные методы диагностики рака на любой стадии.

Источник: http://onco.me/blood/eritro/

Острый лейкоз

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Острый лейкоз

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей (пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, ни Т ни В-форма).

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы

II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает:

  • дебют или первую «атаку»
  • неполную или полную ремиссию
  • рецидив или выздоровление

III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, герпес, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительной химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Острый лейкоз — лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни крови

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/acute-leukemia

Опухоли кроветворной ткани

Принципы классификации : гистогенетический и клинико-морфологический.

Для идентификации опухолевых клеток кроветворной ткани используются различные методы: морфологический, иммуногистохимический, гистохимический, культура тканей, экспериментальный \радиационные химеры – смертельно облученные животные\, биохимический, генотипирование, кариологический \анализ состояния хромосом \.

Опухолевые заболевания кроветворной ткани делятся на 2 группы: системные опухолевые процессы и локальные опухоли.

СИСТЕМНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.

Обозначаются термином – лейкозы \ гемобластозы\.

Лейкозы в зависимости от степени зрелости клеток делятся на острые и хронические.

Делятся на 2 группы

Недифференцированные и труднодифференцируемые лейкозы .

Для них характерно появление клеток 1,2,3 уровней кроветворения. Эти клетки нельзя дифференцировать по росткам кроветворения морфологическими и гистохимическими методами.

А также варианты болезни, когда процесс трудно дифференцировать вследствие небольшого количества опухолевых клеток.

В эту группу входят 3 лейкоза.

— Олигобластный \ малопроцентный\ — лейкоз с появлением малого количества опухолевых клеток.

При этих лейкозах появляются клетки соответствующие 4 уровню кроветворения \ бласты\. Эти клетки можно по морфологическим и гистохимическим признакам разделить по трем росткам кроветворения — лимфоидному \лимфоид\; миелоидному \ миелоид\; моноцитоидному \моноцитоид\.

В эту группу входит 9 лейкозов.

1\ Острый лимфобластный лейкоз.

2\ Острый плазмобластный лейкоз.

3\ Острый миелобластный лейкоз.

4\ Острый эритробластный лейкоз.

5\ Острый мегакариобластный лейкоз.

6\ Острый моноцитобластный лейкоз.

7\ Острый миеломонобластный лейкоз

8\ Острый макрофагальный лейкоз.

9\ Промиелоцитарный лейкоз.

Это всегда дифференцированные лейкозы, поскольку при них появляются созревающие и зрелые клетки. Они подразделяются на 3 группы-

Хронические лимфоидные лейкозы .

Они в зависимости от способности клеток вырабатывать иммуноглобулины делятся на Непарапротеинемические и парапротеинемические.

Это: 1\ хронический доброкачественный лимфолейкоз

2\ волосатоклеточный лимфолейкоз

3\ грибовидный микоз.

1\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина G.

2\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина М.

3\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулинов G +M\ -биклональная плазмоцитома.

4\ Плазмоцитома \ миелома\ с выработкой тяжелых цепей иммуноглобулина G \ болезнь тяжелых цепей\.

5\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой легких цепей иммуноглобулина G \ болезнь легких цепей\.

6\ Лимфобластома с выработкой иммуноглобулина М

\ макроглобулинемия, болезнь Вальденстрема\.

7\ Хронический лимфолейкоз + лимфосаркома с выработкой

Хронические миелоцитарные лейкозы .

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

— с поражением одного гранулоцитарного ростка ;

— с поражением 2 ростков \ гранулоцитарного + эритроцитарного\;

— с поражением 3 ростков \ гранулоцитарного+эритроцитарного + тромбоцитарного\ — истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз.

1\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

2\ Острый гистиоцитоз Х \ раннедетский , болезнь Леттерера –Зиве\.

3\ Хронический гистиоцитоз Х \ позднедетский, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена\.

Это опухолевый рост незрелых клеток кроветворной ткани. Начало процесса- костный мозг и лимфоидная ткань \ места нормального кроветворения\.

Особенности опухолевой прогрессии: почти одномоментное разрастание опухолевых клеток и метастазирование их по всему организму. Это объясняется нормальными функциональными способностями клеток крови к перемещению по крови и лимфе в различные органы и ткани.

Излюбленные места метастазирования: печень, почки, селезенка, легкие, миокард, брыжейка кишечника, лимфатические узлы, костный мозг, сосуды, головной и спинной мозг.

Характер роста опухоли в местах метастазирования : диффузный и узловой .

Формула крови : лейкозные клетки, анемия.

Общие клинико-патоморфологические проявления :

— интоксикация- дистрофия органов

— иммунодефицит — инфекции, воспаление, сепсис.

1\ Острый недифференцированный

2\ Острый неклассифицируемый лейкозы.

Течение болезни без лечения: быстрое по типу острой септической инфекции. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. Возраст – разный, но нередко это молодые люди.

Костный мозг и кровь — бластные клетки без признаков дифференцировки. Общий лейкоцитоз не болеетысяч. Типично отсутствие созревающих клеток в крови.

— Септические процессы. Особенно в полости рта. Гингивиты. Язвенно-некротическая ангина.

— Кровоизлияния на коже, слизистых и в ткани внутренних органов.

— Анемия и дистрофия органов.

— кровоизлияние в головной мозг

— массивное желудочное кровотечение

— обширные гнойные воспалителтные процессы

— тяжелые дистрофические изменения в органах в результате интоксикации и анемизации \ гипоксия\.

Макроскопическая картина : бледность кожи, слизистых, органов, дистрофия, сочный костный мозг, кровоизлияния, воспалительные процессы, небольшое увеличение селезенки и печени.

Микроскопическая картина : лейкозные инфильтраты в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, слизистых, сосудах, печени, почках легких, миокарде, головном мозге \ нейролейкоз\.

3\ Острый миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь — миелобласты с характерными гистохимическими и морфологическими признаками. Миелобласты отмечаются также в печени, почках, легких сердце, головном и спинном мозге и в других органах. Течение болезни быстрое по типу острого септического процесса.

Клинико-патоморфологические проявления – это: геморрагический диатез, альтеративное воспаление в полости рта, анемия и интоксикация.

Макроскопическая картина : гноевидный костный мозг, умеренное увеличение печени и селезенки, дистрофия, кровоизлияния.

Микроскопическая картина . Миелоидная инфильтрация межуточной ткани печени, почки, миокарда, легких. Лейкозный пневмонит. Лейкозный менингит.

4\ Острый лимфобластный лейкоз.

В детском возрасте этот лейкоз преобладает. На его долю приходится 80% от всех лейкозов. Источником опухолевой прогрессии является Т -лимфоцит.

Костный мозг и кровь — лимфобласты.

Метастазирование — Т-зависимые зоны лимфоидных узлов, селезенки, вилочковая железа, а также внутренние органы- печень, почки, головной и спинной мозг. Патоморфология. Макроскопическая картина . Значительное увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов.

Микроскопическая картина . Четко отграниченные инфильтраты в печени. Инфильтрация лимфобластами внутренних органов.

Причины смерти : кровоизлияния, инфекции, интоксикация.

5\ Острый плазмобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь — плазмобласты. Источник опухолевых клеток — В лимфоцит. Особенности болезни — выработка иммуноглобулинов. Метастазирование — обычное. Причины смерти : геморрагический диатез, инфекции, интоксикация.

Особенности патоморфологии — умеренное увеличение печени и селезенки, но выраженное увеличение лимфатических узлов.

6\ Острый моноцитобластный лейкоз.

7\ Острый моно-миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – соответствующие бластные клетки.

Особенности клиники — выраженная интоксикация и высокая гипертермия из- за массированного распада опухолевых клеток. Причины смерти обычные.

8\ Острый эритробластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – эритробласты.

Клинико-морфологические формы болезни:

Особенности патоморфологии — синий костный мозг.

Причины смерти : кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

9\ Острый мегакариобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь — мегакариобласты, мегакариоциты, тромбоциты.

Патоморфология — инфильтрация опухолевыми клетками различных органов и тканей. Особенности клиники — склонность к тромбозам и гипертермии.

Костный мозг и кровь — клетки макрофагального ряда. Характерна гипертермия и тяжелое течение вследствие устойчивости опухолевых клеток к химиопрепаратам.

Характеризуется небольшим количеством бластов в костном мозге и крови. Течение –медленное. Но в определнный момент может наступить обострение с типичным бластным кризом.

12\ Промиелоцитарный лейкоз.

Особенность — появление клеток с признаками морфологической дифференцировки соответственно 5 уровню кроветворения. Но это лейкоз все-таки острый. Бласты богаты протеолитическими ферментами. Они легко распадаются и вызывают – гипертермию, диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови, кровоизлияния в головной мозг.

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз. Выделяют две стадии болезни: доброкачественную и злокачественную.

Возраст больных – преимущественно взрослые люди, но болеют и дети. Первая стадия протекает много лет без каких – либо серьезных клинических проявлений. В этот период болезни клеточный состав костного мозга обычный. Однако в миелоцитах отмечается делеция 22 пары хромосом\ Филадельфийская хромосома\. В крови имеется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Селезенка заметно увеличена.

Вторая стадия характеризуется тяжелым обострением болезни , основным содержанием которой становится – бластный криз. На этом этапе в крови и костном мозге появляются миелобласты. Лейкоцитоз в крови увеличивается до запредельных цифр- до 1 миллиона клеток. То есть 20 % клеток крови — это лейкоциты. Вероятно, именно такие варианты болезни дали основание Рудольфу Вирхову выделить особое заболевание – лейкоз \ или белокровие\.

Эта стадия болезни в течение 3- 6 месяцев приводит больного к смерти от типичных для лейкоза причин- кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

Патоморфология . Костный мозг – гноевидный, насыщен бластными клетками, в костной ткани- остеопороз и остеосклероз. Селезенка- вес до 6-8 кг. Очаги инфарктов. Мощная бластная инфильтрация. Склероз. Гемосидероз. Лейкозные тромбы. Печень – вес до 5-6 кг. Лейкозные инфильтраты. Дистрофия. Гемосидероз. Лейкозные инфильтраты отмечаются в лимфатических узлах, коже, слизистых, почках, легких , головном и спинном мозге и других органах.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

Течение болезни длительное. Может протекать с изолированным поражением гранулоцитарного ростка, а также двух и трех ростков одновременно: гранулоцитарного + эритроцитарного; гранулоцитарного + эритроцитарного + тромбоцитарного. В последнем варианте имеет место истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз. Протекает в 3 стадии: начальная, развернутая, анемическая \ терминальная\.

Особенности клиники — кожный зуд. В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно, в развернутую стадию отмечается значительное увеличение количества эритроцитов, в терминальную стадию развивается анемия и дистрофия органов.

4\ Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни-

— кровь : много лифоцитов \ до\

— костный мозг- красножелтый, инфильтрирован опухолевыми лимфоцитами и миелоцитами

— пакеты резко увеличенных лимфатических узлов по всему организму

— выраженная лейкозная инфильтрация внутренних органов

— селезенка увеличена до 5-6 кг

— печень увеличена до 5 кг

— выраженная дистрофия органов

— пневмония, желтуха, гемосидероз.

При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются

— волосатоклеточный лимфолейкоз \ опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплазматические выросты\ ;

Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток.

И волосатоклеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

5\ Парапротеинемические лейкозы.

Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изученным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобулина G \ миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера\.

Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологические варианты:

Формы \ стадии\ болезни: солитарная и множественная.

Солитарная форма–это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\.

Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.

Осложнения болезни : амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов.

Клиническая особенность болезни — болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позвоночника.

Длительность течения болезни — несколько лет.

6\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

Возрастлет. Течение — доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Патоморфология — увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса.

— бластный криз с соответствующими проявлениями:

— интоксикация и сепсис.

Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. Поражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.

8\ Хронический гистиоцитоз Х.

Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.

ЛОКАЛЬНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.

1\ Лимфосаркома. Источник опухоли — клетки лимфоцитарного ряда.

Первоначальная локализация опухоли – лимфатические узлы и лимфоидная ткань :

— паховая и подмышечная области

Динамика : поражение одиночного узла — распространение опухолевого процесса на соседние лимфатические узлы — генерализация.

Метастазирование лимфогенное и гематогенное.

Гистологические формы опухоли

Нодулярная форма характеризуется поражением центров фолликулов и отграничением опухолевых очагов прослойками фиброзной ткани. При этом варианте болезнь прогрессирует сравнительно медленно.

При диффузном варианте опухолевый процесс охватывает весь лимфатический узел и болезнь принимает скоротечный характер. В финальной стадии невозможно различить лимфосаркому и лимфолейкоз.

Источник опухоли – лимфоидная ткань. Встречается во всех возрастных группах. Течение болезни волнообразное. Поражаются лимфатические узлы и лимфоидная ткань всех органов.

Динамика болезни : изолированное поражение лимфоидной ткани —-прогрессирование процесса – генерализация.

Первичные локализации опухоли :

— лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, подмышечные, паховые ;

— реже: селезенка, печень, легкие, желудок, кожа.

Патогистологические варианты опухоли.

1\ с преобладанием лимфоидной ткани, когда опухолевые клетки немногочисленны.

2\ нодулярный склероз с развитием вокруг опухолевых очагов фиброза.

3\ смешанно-клеточный – преобладает опухолевая ткань.

4\ с подавлением лимфоидной ткани.

Первые два варианта протекают сравнительно благоприятно, а 3 и особенно 4 варианты отличаются быстрой опухолевой прогрессией. Опухолевые клетки при лимфогранулематозе – одноядерные сравнительно крупные клетки \клетки Ходжкина\ и многоядергные гигантские клетки \клетки Штернберга\.

3\ Ретикулосаркома и 4\ недифференцированная злокачественная лимфома протекают примерно также, как и лимфосаркома.

Встречается обычно у детей. Локализуется в костях – чаще в лобной кости с разрушением ее и образованием дефекта. Гистологическая картина характеризуется наличием многочисленных клеток типа гистиоцитов Х и эозинофилов. Прогноз- хороший.

Источник опухоли- гистиоциты-макрофаги.

Патоморфология – многочисленные полиморфные гистиоцитарные клетки а также единичные гигантские уродливые многоядерные клетки \ клетки Тутона\. Прогноз- плохой.

ОБНОВЛЕНИЯ

ПРЕДМЕТЫ

О НАС

«Dendrit» — портал для студентов медицинских ВУЗов, включающий в себя собрание актуальных учебных материалов (учебники, лекции, методические пособия, фотографии анатомических и гистологических препаратов), которые постоянно обновляются.

Источник: http://dendrit.ru/page/show/mnemonick/opuholi-krovetvornoy-tkani